原发性胃淋巴管扩张症一例

病病男，47岁，腹泻10年，伴腹胀、双下肢出血、乏力，免除15 d。病病每日将近排稀立刻3次，量少，无黏液或脓血。病状间断头痛。入院15 d以前开始上述病状免除，伴脐周绞痛。自得病以来，一般状况较难。既往世界史、家族世界史等甚多无类似于。

体格检查和：右胃呼吸音减弱，右下胃叩诊红褐色齿龈，脐周有压痛，无反跳痛，非常适合齿龈无征状，双下肢隆起性出血。血常规：胸腺0.1。尿常规和排泄物常规未见异常。甲型肝噬、风湿性营养不良、甲状腺营养不良等相关测定甚多未见异常。标志物中除CAl25为1491 U／mL甚多，多达甚多较长时间。白亚基25.3 g／L，总亚基39.2 g／L，总胆2.88 mmol／L，TG 0.84 mmol／L。心脏和腹腔穿刺液甚多红褐色乳蓝色，乳糜试验无征状，亚基指为无征状。

缺血性相关测定和核素淋巴显像结果甚多为阳性。静脉超声检查和未见异常。腹部CT谨中上腹其余部分上皮细胞血管壁硬化，胸腹腔积液。胃镜谨十二指肠降段黏膜稀在粟粒由此可知蓝色斑纹(左图1)，能活的组织检查和谨上皮细胞黏膜慢性噬性反应伴淋巴扩张。胶囊内镜谨全上皮细胞黏膜肿胀，红褐色最常稀在白斑由此可知偏离(左图2)。

左图1 胃镜谨十二指肠降段黏膜稀在粟粒由此可知蓝色斑纹 左图2 胶囊内镜谨全上皮细胞黏膜最常稀在白斑由此可知偏离

病症：继发性上皮细胞淋巴扩张病。经皮射醋酸奥曲胺基酸、补充白亚基和中链TG、改偏高脂肪高亚基少渣烹饪、对病支持者化疗2周后，病状明显改善，血清总亚基升至46.8 g／L，白亚基升至32.3 g／L。嘱病病出院后持续保持偏高脂肪高亚基少渣烹饪，补充中链TG，随访2年健康状况不稳定的。

讨论 继发性上皮细胞淋巴扩张病是一种哮喘，因上皮细胞黏膜淋巴结构缺点而致RNA和胸腺被窃，多见于成人，多在30岁以前得病，得病机制亦然不明确，可能是常染色体隐性遗传性营养不良。继发性上皮细胞淋巴扩张病的主要临床外观上是亚基被窃和脂肪吸收不良引起的腹泻、出血、胸腹腔积液，乳糜性胸腹腔积液是其外观上性乏善可陈。成人病病可浮现生长发育迟缓、免疫反应功能大幅提高等。

实验室检查和可发现亚基水平偏高，胸腺减少。内镜下可见血管壁上多发的蓝色斑纹状偏离，能活的组织检查和结果多提谨非特异性噬性反应伴淋巴扩张嘲。该病的化疗主要以营养对病支持者化疗为主。烹饪全面性建议偏高脂肪高亚基少渣烹饪，同时补充中链TG。药物全面性可予白亚基、奥曲胺基酸等。中链TG糖类不经过消化道淋巴嘲，奥曲胺基酸则可减少TG的吸收。

编者： yuanyue