险恶病态脉络膜色素细胞升高(isolated choroidal melanocytosis)最初是由 Augsburger 等重申,病患多乏善可陈为单斑脉络膜色素细胞色素沉着水肿。近来,美国政府阿拉巴马医学院医院的 Lauren 等分享了一例罕见的双斑险恶病态脉络膜色素细胞升高水肿,之外报道于 2016 年登载在 Retinal Cases Bell Brief Reports 刊物。
病患女同病态恋,24 岁,黑人美国政府人,无主诉疼痛,既往无斑部癌症史。斑科安全检查发现双斑后极部色素沉着。双斑视力 20/30,斑压短时间。无白癜风和身体恶病态,斑前节短时间,无葡萄膜胆和虹膜色素沉着,不考虑为 Waardenburg 综合征。
右斑 8 点钟位置可见小山丘羽毛状边缘的黑色素沉着水肿,左斑 3 点钟朝向也可见一直径较小的黑色素沉着水肿(绘出 1)。斑底 OCT 发现双斑值得注意的脉络膜变薄,胸部层无值得注意诱发(绘出 2)。
绘出 1 为斑底照相:左斑 3 点钟(左绘出)和右斑 8 点钟(右绘出)可见脉络膜羽毛状边缘炎症色素沉着水肿
绘出 2 为斑底 OCT 绘出像:双斑脉络膜变薄,胸部层短时间
脉络膜色素细胞升高水肿需考虑的鉴别诊断包含:斑球黑变病或斑皮肤上黑变病,炎症脉络膜黑色素瘤,双斑炎症葡萄膜色素细胞增生以及本文所述的险恶病态脉络膜色素细胞升高。
由于病患多无主诉疼痛,只能通过斑科安全检查发现诱发,迄今为止历史文献报道的单斑险恶病态脉络膜色素细胞升高病例较少,双斑水肿只能有 4 例,起码为拉丁美洲人,起码为白种人,大多为 43~60 岁。本文报道的病患为最眼中的黑人病患。未来还需要更多的临床研究和组织病理学研究必要病态了解该病的发生发展,以及是否亦会减小葡萄膜黑色素瘤的风险。
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